1. Đại cương: Ung thư các xoang mặt chỉ những thương tổn ở vùng hàm, mũi, mặt. Các xoang mặt bao gồm: xoang sàng trước và sau, xoang hàm, xoang bướm, xoang trán. Hay gặp nhất là ung thư xoang sàng, xoang hàm. Khi một trong hai xoang bị ung thư thì dễ có sự lan toả ung thư vào xoang lân cận.Thực ra thuật ngữ “ung thư các xoang mặt" cũng chưa thật chính xác về mặt giải phẫu định khu bởi vì các u ác tính ở vùng này thường xuất hiện từ xương hàm trên, hoặc từ vung lân cận xương hàm trên, chẳng hạn như ung thư tiên phát có thể từ xoang sàng trước, hoặc xoang sàng sau hoặc từ xương khẩu cái. Theo nhiều tác giả ung thư xuất phát từ xoang sàng sau hoặc từ ranh giới của xương hàm trên là hay gặp nhất, từ đó ung thư lan vào xoang hàm gây nên các triệu chứng ung thư xoang hàm.1.1. Các yếu tố liên quan đến bệnh sinh: - Với bệnh tích viêm nhiễm mạn tính tại chỗ như bệnh tích thoái hoá viêm xoang sàng thành polip với ung thư xoang sàng.- Do bệnh nghề nghiệp: Tiếp xúc với hóa chất nh các công nhân tiếp xúc với niken, acsenic, crom, amiant... 1.2. Tổ chức học: - Hay gặp nhất là loại ung thư biểu mô lát (chiếm trên 80%), thường gặp thương tổn xuất phát từ niêm mạc bao phủ các xoang mặt và hốc mũi. Loại biểu mô của các niêm mạc trên là tế bào trụ có lông chuyển, ung thư xuất phát từ đó mang tính chất lát và do các xoang bị viêm nhiễm dẫn đến sự di sản tế bào lát và mang tính chất thật sự trạng thái tiền ung thư. Loại ung thư biểu mô này nói chung hay gặp là hình thái một ung thư biểu mô dạng bì và ít khi có cầu sừng. - Còn loại ung thư liên kết (sacoma) thì ít gặp hơn và có nhiều chủng loại hơn. Đó là: sacoma sụn, sacoma xương, sacoma xơ (fibrosarcome), sacoma tuỷ, sacoma lưỡi...2. Triệu chứng lâm sàng: Vì các xoang mặt có liên quan mật thiết với nhau về phương diện giải phẫu học nên các triệu chứng lâm sàng tuy rất đa dạng nhưng có thể qui nạp vào 5 hội chứng sau đây:- Hội chứng mũi: hay gặp nhất, biểu hiện ở tắc ngạt mũi một bên, chảy mũi nhày lẫn chảy mủ hay lẫn máu, chảy máu cam.- Hội chứng mắt: đau vùng hố mắt, nhãn cầu, chảy nước mắt, viêm túi lệ.- Hội chứng biến dạng: mắt bị đẩy lồi, má bị đẩy phồng, rễ mũi bị dãn rộng, mất rãnh mũi má, cứng hàm... tuỳ theo vị trí và độ lan rộng của khối u.- Hội chứng thần kinh: đau đầu, đau vùng trán mũi, tê bì vùng da mặt, mất khứu giác, giảm thị lực, mù...- Hội chứng hạch cổ: thường xuất hiện ở giai đoạn muộn. 3. Phân loại ung thư các xoang mặt: Nhiều tác giả và các y văn trên thế giới đều dựa trên cơ sở giải phẫu, phôi thai học chia làm 3 loại: ung thư thượng tầng cấu trúc, ung thư trung tầng cấu trúc, ung thư hạ tầng cấu trúc.3.1. Ung thư thượng tầng cấu trúc: chủ yếu nói đến ung thư vùng xoang sàng trước và xoang sàng sau, xuất phát từ các tế bào sàng.Trong thực tế loại u này thường ở vùng ranh giới giữa xoang sàng và hàm nên còn gọi là “ung thư ranh giới”. Loại ung thư này bao gồm thể xuất phát từ góc trên và sau của xoang hàm.Ung thư xoang sàng trước: Hay gặp là ung thư biểu mô malpighi và ung thư biểu mô trụ.- Ung thư biểu mô malpighi: là ung thư biểu mô không biệt hoá, các tế bào ung thư này hình trụ hoặc dài, hay có phân bào và nhân to. Một số ít trường hợp là ung thư biểu mô ít biệt hoá và có thể rải rác có thể có cầu sừng.- Ung thư biểu mô trụ: Thường phát hiện trên một niêm mạc xoang sàng chưa phát triển đến giai đoạn dị sản malpighi, về tổ chức học trước đây, người ta còn sắp xếp phân loại thành ung thư biểu mô tuyến là loại tế bào u ít nhiều có trạng thái bình thường, ung thư biểu mô không điển hình (atypique) và ung thư biểu mô nhày là loại ung th sản sinh ra chất nhầy.Ung thư xoang sàng sau: Phát sinh từ nhóm sau các tế bào sàng, tức là nhóm ở phía sau và trên xương cuốn giữa (nhóm tế bào sàng sau, nhóm tế bào sàng - khẩu cái và nhóm tế bào sàng - bướm) có thể lan lên đến màng não cứng. Trái lại ung thư xoang sàng trước vì còn một khoảng cách xương giữa sàng trước và sàng sau, nên ít lan đến màng não cứng. Ung thư xoang sàng sau thường lan rất nhanh ra ngoài, vì mảng xương giấy rất mỏng, dễ bị phá huỷ, u lan vào hốc mắt, nên khi bao tenon đã bị thâm nhiễm thì nhiều tác giả cho rằng phải khoét bỏ nhãn cầu. Ra phía sau là xoang bướm nên thường bị bội nhiễm hơn là bị ung thư thâm nhiễm, nếu u đã lan vào mặt trước và sàn xoang bướm rồi thì phải cắt bỏ 2 phần này. Ở phía trong u thường thâm nhiễm mảnh sàng và mảng đứng xoang sàng để lan sang phía đối diện.Các triệu chứng lâm sàng: Do khối u ở trong hốc xương, khi chưa lan ra ngoài thì các triệu chứng rất kín đáo, dễ nhầm với viêm xoang sàng mạn tính. Trong thực tế, phần lớn các bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn, nên các triệu chứng thường gặp là tắc mũi, chảy máu mũi, đau nhức vùng mắt mũi, sưng vùng rễ mũi, mũi-mắt, gây nên hội chứng nhãn cầu.Giai đoạn đầu:- Ngạt tắc mũi: thường một bên và tiến triển từ nhẹ đến nặng, ngạt hoàn toàn đồng thời kèm theo chảy máu mũi, mủ nhày. - Chảy máu mũi: là triệu chứng quan trọng, có thể chảy tự nhiên hoặc do va chạm... chảy máu mũi ngày càng tăng về số lần và lượng máu chảy (khi khám bệnh thấy không phải chảy ở điểm mạch do cao huyết áp). - Đau: thường xảy ra muộn hơn và ít gặp ở giai đoạn này, người bệnh có cảm giác nặng ở vùng rễ mũi hay vùng trán, ở một số trường hợp cá biệt thì có từng cơn đau dữ dội ở vùng trán. - Sưng vùng mũi - mắt: Trong thực tế thường gặp nhiều nhất là dấu hiệu “biến dạng vùng mặt và mắt” do tổ chức u lan ra quá giới hạn xoang sàng làm cho rễ mũi phồng ra, sưng vùng gò má và nhất là biến dạng vùng mắt-nhãn cầu cùng bên (nhãn cầu lồi ra trớc và ra ngoài), đôi khi mi trên bị sưng nề. Ngoài ra ở một số bệnh nhân có hiện tượng giảm thị lưc, song thị. Một số cá biệt bị bội nhiễm ở vùng lệ đạo.Giai đoạn rõ rệt: Ở giai đoạn này, các triệu chứng trên ngày càng nặng dần (lí do để bệnh nhân đến khám). Các triệu chứng hay gặp thường ở vùng trán, quanh hố mắt hay vùng rễ mũi. Nguyên nhân chính là do viêm xoang trán, vì phần lớn ung th xoang sàng trước thường gây viêm xoang trán, dùng các loại kháng sinh, chống phù nề thì triệu chứng đau giảm dần nhng nếu do ung thư lan vào xoang trán thì cơn đau sẽ kéo dài, liên tục. Nếu u ở xoang sàng sau thì đau ở đỉnh đầu hay vùng chẩm, cơn đau tuy không dữ dội nhưng liên tục âm ỉ (cơn đau ở vùng trán) giống như cơn đau do viêm xoang bướm, thường là đau nửa đầu và lan ra sau giống hội chứng Sluder.- Ngạt tắc mũi: Cũng là dấu hiệu hay gặp 60% người bệnh khi đến khám đã có dấu hiệu này, do u phát triển dần bắt đầu tắc nghẽn một bên sau đó u đẩy vách ngăn sang phía đối diện và gây nên tắc hai bên làm cho bệnh nhân phải thở bằng miệng.- Chảy máu mũi: Giai đoạn này bệnh nhân thường bị chảy máu mũi nhiều lần chiếm 30%), lượng máu nhiều ít tuỳ từng bệnh nhân, có người thì khi xỉ mũi có lẫn ít máu, có người thì chảy máu tươi nhỏ giọt, nhưng phần nhiều là mũi nhầy lẫn máu. Cá biệt có người chảy máu ồ ạt phải cấp cứu. Vì vậy những bệnh nhân có tiền sử chảy máu mũi thì phải thận trọng nên làm sinh thiết (tốt nhất cho bệnh nhân nằm lưu).- Rối loạn khứu giác: Triệu chứng này ít gặp, nếu có do u ở phần cao của xoang sàng hoặc u thần kinh khứu giác. Khứu giác có thể giảm nhưng cũng có thể mất hoàn toàn, nguyên nhân do tế bào thần kinh khứu giác bị tổn thương hoặc do u làm tắc đường lưu thông không khí. - Dị dạng: do u đã lan ra ngoài phạm vi xoang sàng phá vỡ thành trước và thành ngoài của xoang làm cho góc trong của mắt bị phồng lên hoặc nhãn cầu bị đẩy lồi, triệu chứng này rất quan trọng trong chẩn đoán.- Các triệu chứng về mắt: Ngoài nhãn cầu bị đẩy lồi ra còn một số triệu chứng khác của mắt cũng hay gặp như: chảy nước mắt, viêm tuyến lệ, phù nề mi mắt có khi viêm kết mạc khiến bệnh nhân thường đến khám ở khoa mắt trước tiên.Khám lâm sàng:- Soi mũi trước: Thường hốc mũi chứa nhiều xuất tiết nhày lẫn mủ có mùi hôi vì bị bội nhiễm. Sau khi hút sạch dịch mũi có thể thấy ở phần cao, trên của hốc mũi hoặc khe giữa có tổ chức sùi, chạm vào dễ chảy máu, thường các xương cuốn bị phù nề, cương tụ do đó phải gây tê và dùng thuốc co mạch trước để kiểm tra được rõ hơn. Một số trường hợp có hình thái giống như một polip màu hồng, trơn đều bám chặt vào xương cuốn hay khe giữa giống như một tổ chức viêm mạn tính, còn tổ chức ung thư thường bị che lấp ở phía sâu, do đó sau khi cắt polip rồi thì tổ chức sùi mới lộ rõ.- Soi mũi sau: Rất quan trọng nhưng cần phải gây tê tốt mới kiểm tra được. Nhiều trường hợp soi mũi sau không phát hiện có thương tổn gì trong khi mũi trước đầy thương tổn u, khi u đã lan ra cửa mũi sau thường là một tổ chức hạt sùi có thể che lấp cả cửa mũi sau và lan vào vòm. Nếu khối u bị bội nhiễm có thể có loét hoặc lớp giả mạc bao phủ.- U lan vào xoang trán: Ung thư xoang sàng trước thường gây nên viêm xoang trán do đó nhiều khi khó xác định có phải có u thâm nhiễm không, vì các triệu chứng lâm sàng cũng tương tự như một viêm xoang trán thông thường, đau ở góc trong mắt và đau vào thời gian nhất định, thường vào buổi sáng, chỉ có thể dựa vào hình ảnh X- quang để phán đoán một phần.Trong thực tế khi phẫu thuật xoang trán lại thấy tổ chức như một niêm mạc thoái hoá thành polip, tổ chức ung thư thường lẫn trong đám niêm mạc này, vì vậy sinh thiết phải cắt nhiều tiêu bản.- U lan vào xoang bướm: Trường hợp này ít gặp hơn ở xoang trán. Các triệu chứng lâm sàng rất khó xác định, chẩn đoán dựa vào X-quang nhất là chụp C.T.Scan có thể thấy rõ hình ảnh thành trước xoang bớm bị phá huỷ.- U lan vào xoang hàm: Là trường hợp hay gặp nhất ở Việt Nam. Ở giai đoạn tiến triển này, khó phân biệt là ung thư tiên phát ở xoang nào, vì vậy thường gọi là ung thư sàng hàm.Về phương diện giải phẫu học thì ít khi ung thư từ xoang sàng trước lan xuống xoang hàm vì xoang sàng trước chỉ liên quan trực tiếp với xoang ở phần dưới trong. Ngược lại các khối u ở xoang sàng sau thường lan xuống dưới và ra ngoài vì vậy hay lan xuống xoang hàm. Các triệu chứng lâm sàng thể hiện sự thâm nhiễm xuống xoang hàm là cảm giác tê bì vùng da ở rãnh mũi má tương ứng với vùng chi phối của thần kinh dưới hốc mắt, cảm giác tê bì này lan đến vùng môi trên có khi cả ở mặt trong của môi trên. Một số bệnh nhân có cảm giác nặng ở vùng xoang hàm và thường kèm theo bội nhiễm của một viêm xoang hàm, với chảy mũi nhày mủ lẫn máu. Chụp X- quang, nhất là chụp C.T.Scan sẽ giúp ta thấy hình ảnh thâm nhiễm này. Trong thực tế các trường hợp bị ung thư sàng hàm thì trên 30% đã có dấu hiệu thâm nhiễm vùng mắt, nhãn cầu.- U lan vào hố chân bướm hàm: Trường hợp này xuất hiện giai đoạn muộn và có các biểu hiện sau: đau ở vùng thần kinh hàm dưới chi phối và vùng do thần kinh hàm trên. Những đợt phù nề mi mắt, hố thái dương, cứng hàm là dấu hiệu muộn nhất và tiến triển từ từ, sau đó các cơ chân bướm hàm cũng bị thâm nhiễm.- U lan vào màng não cứng và não: là giai đoạn cuối cùng và trầm trọng nhất của ung thư xoang sàng, trên lâm sàng người bệnh thường có từng cơn đau nửa đầu phía bên bệnh rất dữ dội, chẩn đoán dựa vào X- quang nhất là chụp C.T.Scan có thể thấy rõ mảnh sàng bị ăn mòn và phá huỷ. Giai đoạn này thì điều trị chủ yếu là triệu chứng.2.2. Ung thư trung tầng cấu trúc: Là ung thư xoang hàm xuất phát từ niêm mạc hoặc vách xương của xoang hàm. Thống kê của nhiều tác giả còn nhiều điểm khác nhau, một số nhận xét rằng ung thư xoang hàm ít gặp hơn xoang sàng. Theo nhận xét bước đầu của chúng tôi: ung thư xoang sàng chiếm tỷ lệ nhiều hơn ung thư xoang hàm.Triệu chứng lâm sàng:- Giai đoạn đầu: các triệu chứng lâm sàng của ung thư xoang sàng rất kín đáo không mang tính đặc hiệu và rất giống các triệu chứng của một viêm xoang sàng mạn tính thông thường, như ngạt tắc mũi một bên, ngày càng tăng dần và thường kèm theo bội nhiễm nên hay kèm theo chảy mũi mủ có khi lẫn máu. Thỉnh thoảng bệnh nhân kêu đau dầu nhưng không dữ dội lắm, dùng thuốc giảm đau thì đỡ hẳn. Khám soi mũi trước ở giai đoạn này thường chưa phát hiện được thương tổn gì trừ một số trường hợp bệnh nhân ở khe giữa có dịch nhày mủ hoặc lẫn máu, do bội nhiễm nên niêm mạc các xương cuốn hoặc các khe mũi thường bị nề đỏ, xung huyết, cá biệt có tổ chức sùi, chạm vào dễ chảy máu. Trên phim X-quang thường có hình ảnh mờ đều nhưng chưa có hiện tượng xương bị phá huỷ.Tóm lại: ở giai đoạn đầu ung thư xoang hàm rất dễ nhầm với viêm xoang hàm mạn tính (vậy trên thực tế có một số bệnh nhân đã đợc chẩn đoán và điều trị nh một viêm xoang hàm mạn tính). Một số khi phẫu thuật mới phát hiện nghi ngờ có ung thư do những bệnh tích không bình thường của niêm mạc hay thành xoang có một số hiện tượng chảy máu nhiều lúc mổ và điển hình nhất là sau khi mổ không lâu, bệnh sẽ tái phát nhanh và có bệnh cảnh ác tính (đau đầu càng tăng, sưng nề nửa mặt bên mổ, thậm chí xuất hiện các triệu chứng thần kinh và biến dạng vùng mũi, má...).- Giai đoạn rõ rệt: bệnh nhân thường đến giai đoạn này mới đến bệnh viện, các triệu chứng ngày càng tăng dần cả về cường độ và thời gian. Đau đầu hoặc đau nhức ở vùng hố mắt và má. Cảm giác tê bì vùng dưới ổ mắt hoặc nửa mặt bên bệnh, ngoài ra do bội nhiễm vùng xoang nên ngoài ngạt tắc mũi thường xỉ mũi có lẫn máu và mùi hôi thối. Khám soi mũi trước: thấy vách mũi - xoang bị đẩy dồn về phía trong, khe giữa có tổ chức sùi, dễ chảy máu tuỳ khối u to nhỏ mà hốc mũi bị choán một phần hoặc toàn bộ, vách ngăn có thể bị dồn sang phía đối diện gây ngạt mũi cả hai bên và nói có giọng mũi kín. Soi mũi sau: có thể có một số trường hợp đã lan ra cửa mũi sau hoặc vào vòm.Tiến triển của bệnh: Tuỳ theo sự lan rộng của khối u mà các dấu hiệu lâm sàng cũng khác nhau. - Nếu u lan ra mặt trước xoang hàm thì đẩy phồng hố nanh và gò má. - Nếu u lan ra phía nóc xoang hàm, phá vỡ sàn hốc mắt thì nhãn cầu bị đẩy dồn lên trên và ra trớc gây phù nề mi dới, có thể lan vào xương gò má và xương sàng. - Nếu lan vào xoang sàng thì các triệu chứng giống như ung thư từ xoang sàng lan xuống xoang hàm và khó xác định được điểm xuất phát của tổ chức ung thư. - Nếu u lan xuống đáy xoang hàm thì xương khẩu cái bị phá vỡ niêm mạc khẩu cái bị thâm nhiễm rồi lan đến chân răng làm cho răng bị lung lay rồi rụng dần.- Nếu bệnh nhân không được điều trị thì bệnh sẽ phát triển rất nhanh, thương tổn tại chỗ lan rộng kèm theo bội nhiễm, bệnh nhân suy kiệt dần do đau đớn, không ăn ngủ được và cuối cùng dẫn đến tử vong hoặc do chảy máu ồ ạt ở các mạch máu lớn vùng mặt (hoại tử kết hợp với bội nhiễm và tổ chức ung thư lan rộng) hoặc do cơ thể suy kiệt kèm theo một bội nhiễm trong sàng hoặc do di căn xa.Chẩn đoán: ở giai đoạn đầu thường gặp khó khăn. Phần lớn bệnh nhân thường đến ở giai đoạn muộn nên có thể dựa vào các triệu chứng lâm sàng, khám thực thể, kết quả sinh thiết và phim X-quang (Blondeau, Hirtz, C.T. Scan) để có thể chẩn đoán được chính xác. Vấn đề là đánh giá được thương tổn để có một phác đồ điều trị hiệu quả.Chẩn đoán phân biệt:- Viêm xoang hàm mạn tính: Cơn đau do ung thư gây nên thường dữ dội hơn và các thuốc giảm đau sẽ mất dần tác dụng thường đau ở vùng xương hàm trên, vùng hốc mắt, xuất tiết mũi thường là dịch mủ nhày lẫn máu, trên phim X- quang hình ảnh xoang hàm bị mờ đều, lan rộng, bờ không đều và có hiện tượng bị phá huỷ bờ xương thành xoang.- U nang quanh răng: Loại này tiến triển chậm, triệu chứng lâm sàng không rầm rộ, thể trạng bệnh nhân bình thường, tại chỗ không có dấu hiệu thâm nhiễm, phim X- quang có thể thấy rõ bờ của u nang.- U lành của xoang hàm: như u nhầy, u xương, u sụn, u xơ, các u này thường tiến triển rất chậm, không đau, không bị bội nhiễm, ít xuất tiết, phim X- quang thường có hình ảnh mờ đều, rõ ràng.- Đau dây thần kinh tam thoa hay đau răng thường đau từng cơn, đau từng cơn và không có hiện tượng biến dạng.- Viêm xoang do nấm: Bệnh tiến triển chậm thể trạng chung bình thường, ít khi có hạch nhưng lại thâm nhiễm rộng nên thường có nhiều lỗ rò.- Ung thư lợi: Dễ nhầm với các loại u sùi xuất ngoại của ung thư vùng bướm hàm nên cần khám kĩ.2.3. Ung thư hạ tầng cấu trúc: Hay còn gọi là ung thư thể răng, ung thư răng miệng để nói rõ vị trí ung thư và sự liên quan với chuyên khoa răng hàm mặt. Thương tổn ung thư thường xuất phát từ ranh giới ổ răng của xương hàm trên. Loại ung thư này có thuận lợi là dễ phát hiện được ở giai đoạn sớm do triệu chứng rõ ràng, trừ một số trường hợp cá biệt (khi bệnh đã lan rộng) thì khó xác định được ung thư tiên phát.Triệu chứng lâm sàng: Đau răng dai dẳng, có khi cơn đau dữ dội, các răng có thể bị lung lay vì vậy khi bệnh nhân đến khám đã được nhổ răng từ một tuyến trước nhưng cơn đau không giảm mà còn tăng thêm. Nếu khám kĩ sẽ thấy các ổ của chân răng đã bị nhổ không liền lại mà còn mọc lên các nụ sùi hoặc tổ chức hạt, chạm vào dễ chảy máu. Các thương tổn này ngày càng lan rộng và thâm nhiễm ra vùng lợi lân cận làm cho rãnh môi lợi bị đẩy phồng và các răng cũng bị lung lay. Niêm mạc của vùng lợi cũng bị thâm nhiễm sẽ trở thành màu đỏ sẫm, có nhiều mạch máu cương tụ, niêm mạc vòm khẩu cái cũng bị đẩy phồng xuống dưới khiến cho ta tưởng nhầm là ung thư xuất phát từ hàm ếch. Sau đó, vùng má cũng bị sưng phồng lên vì thương tổn ung thư đã bị thâm nhiễm đến vùng quanh răng nanh.Trong một số trường hợp cá biệt, thương tổn của ung thư lại xuất phát từ răng cửa và vậy vòm khẩu cái bị thâm nhiễm sớm, sau đó lan lên đến vùng xương hàm hai bên. Trong một số trường hợp, thương tổn ung thư này bị bội nhiễm gây nên hoại tử, chảy mủ thối giống như một cốt tuỷ viêm răng. Nếu ung thư xuất phát từ các ổ răng khôn thì dễ thâm nhiễm vào hố chân bướm hàm gây nên khít hàm, trường hợp này rất giống dấu hiệu của một răng khôn mọc lệch hoặc một ung thư biểu mô của lợi. Khi ung thư đã lan vào hố chân bướm hàm và gây nên khít hàm thì bệnh nhân rất đau đớn, không ăn ngủ đợc toàn trạng gầy sút nhanh chong và tiên lợng nói chung là rất xấu.Chẩn đoán: Nói chung không khó khăn lắm, dựa vào triệu chứng lâm sàng, khám để phát hiện, làm sinh thiết cũng để lấy đúng thương tổn ung thư. Ngoài ra trên phim X- quang (thế Hirtz) thấy thương tổn vùng chân bướm hàm mà lâm sàng khó đánh giá.Giai đoạn toàn phát (lan rộng) của ung thư các xoang mặt: Có tác giả gọi là ung thư lan rộng của xơng hàm trên. Đây là giai đoạn cuối cùng của ung thư các xoang mặt đã lan rộng ra các vùng lân cận không còn khả năng để xác định điểm xuất phát của ung thư nữa. Giai đoạn này bộ mặt của bệnh nhân trở thành quái dị do tổn thương ung thư phá huỷ tổ chức xương và lan ra cả phần mềm. Thể trạng chung của bệnh nhân cũng bị suy sụp nhanh chóng lại kèm theo bội nhiễm nên không còn khả năng để điều trị nữa. Chủ yếu là điều trị triệu chứng, chống bội nhiễm và giảm đau, vì theo kết quả mổ tử thi nhiều tác giả đã ghi nhận 65% đã có di căn xa.2.4. Một số hình thái khác của ung thư vùng mũi xoang: U trụ (cylindrome) so với ung th biểu mô thì u trụ ít gặp hơn nhng không phải là hiếm thấy. Năm 1859 Biltroth là ngời đầu tiên miêu tả loại u này. Danh từ u trụ cũng xuất phát từ hình dáng khi đọc thấy trên tiêu bản của thơng tổn (hình trụ). Luận văn của Yveslé-Maltre (Pháp) trình bày khá đầy đủ về bệnh này. Trong y văn của Anh thì rất ít khi dùng đến từ này, nói chung các tài liệu trớc đây hay gọi là ung th biểu mô tế bào đáy (épithélioma à cellules basales).- Bệnh lí giải phẫu: U trụ có đặc điểm là tổ chức u thành từng đám, hình trứng (bầu dục), thấu quang (hyatin) hoặc nhày. Do là những thể hình trứng đồng đều nhau đôi khi có hình lới. Tổ chức đệm rất thay đổi, thường là tổ chức xơ tạo thành các vách ngăn phân chia các đám tế bào thành thuỳ. U trụ thường xuất phát từ tổ chức tuyến, tiến triển dần và rất chậm, đặc biệt không có di căn vào hạch nhưng lại có di căn vào phổi. Vị trí u trụ có thể từ xoang sàng thường gặp là phần trước khối bên, ít khi gặp ở phần sau, trên thực tế hay gặp ở phần trên của vách ngăn.- Tiến triển bệnh: U phát triển chậm đẩy dần các tổ chức lân cận, không gây thâm nhiễm, nhưng các thành xương liền kề có thể bị lỗ chỗ hoặc biến mất. Sau khi cắt bỏ thương tổn, bệnh tích lại có thể bị tái phát, tuy khoảng thời gian có thể dài ngắn khác nhau. Di căn xa chủ yếu hay gặp ở phổi nhưng phải sau nhiều năm, có khi 10-15 năm.Nếu không điều trị: bệnh tiến triển theo từng đợt, giữa các đợt có khoảng ổn định hoặc thoái triển kéo dài nhiều tháng. Đặc biệt là khi bệnh đã có di căn ở phổi, tiến triển chậm, như thương tổn tiên phát ở mũi xoang, vì vậy nhiều tác gỉa nhận xét rằng, trên những bệnh nhân bị u trụ đã có di căn ở phổi rồi, vẫn có thể tiến hành điều trị bằng phẫu thuật mà không ảnh hưởng đến sự phát triển u và di căn ở phổi.- Điều trị: Chủ yếu là điều trị cắt bỏ thương tổn u và phải cắt bỏ nhiều lần nếu u bị tái phát. Để tránh tái phát hoặc kéo dài khoảng cách thời gian thì cần cắt bỏ rộng, có thể dùng dao điện hoặc đông điện phối hợp lúc mổ.Phối hợp tia xạ: Hiện nay còn nhiều ý kiến trái ngược nhau về việc phối hợp tia xạ sau mổ, nhưng gần đây thì có nhiều ý kiến cho rằng việc phối hợp tia xạ làm cho bệnh nhân được ổn định và kéo dài thời gian tái phát hơn hẳn so với những bệnh nhân không được tia xạ, mặc dù loại u trụ rất kháng tia. Bệnh nhân u trụ thường kéo dài cuộc sống hàng chục năm nếu được điều trị, hoặc theo dõi kịp thời, tử vong thường do khối u phát triển quá lớn, chèn ép nhất là nền sọ, hoặc là do di căn ở phổi.IV. Điều trị ung thư biểu mô các xoang mặt: Cho đến nay phẫu thuật kết hợp với tia xạ là biện pháp chủ yếu để điều trị loại ung thư này. Những năm gần đây, đã có nhiều báo cáo vế kết quả đáng khích lệ của phối hợp thêm với hoá chất trước và sau khi mổ, tia xạ.1. Điều trị bằng phẫu thuật: Lựa chọn phương pháp phẫu thuật lệ thuộc vào vị trí lan rộng của ung thư. Với vùng thượng tầng kiến trúc, khi u chưa quá lan rộng có thể cắt một phần xương hàm trên, một phần thành dưới và thành trong hốc mắt cùng với xương chính của mũi bên bệnh. Với u vùng trung tầng: phần lớn bệnh nhân đến ở giai đoạn muộn nên nhiều tác giả chủ động cắt bỏ toàn bộ xương hàm trên. Còn đối với u hạ tầng kiến trúc căn cứ vào bệnh tích cụ thể mà tiến hành phẫu thuật bảo tồn (cắt một phần xương hàm trên).2. Điều trị bằng tia xạ: Là sự phối hợp quan trọng, có thể dùng hai cách: thông thường là tia xạ qua da Co60, lượng tia hàng ngày và tổng liều cũng giống như ung thư khác của vùng đầu mặt cổ, thờng 2Gy/ngày, mỗi tuần từ 10-12Gy (trong 4-5tuần). Một số tác giả chủ trương đặt áp nguồn tia xạ vào ngay hố mổ, thường dùng nguồn Co60 hay radium, gần đây nhiều người sử dụng indium192 vì kinh nghiện cho thấy radium hay gây hoại tử xoang và nhiều biến chứng nặng.3. Điều trị bằng hoá chất: Hoá chất có thể sử dụng qua đường tĩnh mạch hoặc động mạch. Các hoá chất hay dùng là 5Fu, Bléomycin, Méthotrexate. Việc điều trị hoá chất trong điều trị phối hợp ung thư mũi xoang được trường phái Nhật bản hết sức quan tâm.4. Kết quả điều trị: 20 năm trước đây khi nói đến ung thư vùng mũi xoang nhất là khi khối u đã lan quá một vùng giải phẫu (quá một xoang) thì kết quả điều trị nói chung là xấu, hơn nữa phẫu thuật cắt bỏ xương hàm trên gây nhiều biến chứng và di chứng cho người bệnh nên tiên lượng xấu. Gần đây, nhiều tác giả đã có những nhận xét khả quan hơn do sự phối hợp điều trị giữa phẫu thuật, tia xạ và hoá chất.- Nếu điều trị bằng tia xạ đơn thuần: kết quả rất kém, theo Lederman trên 55 bệnh nhân ung th biểu mô xoang sàng thì chỉ có 5% sống quá 5 năm. Nhng theo Errington (1985), điều trị 43 bệnh nhân bị ung th vùng mũi xoang đã lan rộng (85% là T4) bằng neutron với năng lượng yếu (7,5 MeV) cho 17 bệnh nhân ung thư dạng biểu bì, 11 u trụ, 8 ung thư tuyến, 5 ung thư biểu mô chuyển tiếp, 1 ung thư biểu mô không biệt hoá và 1 u hắc tố ác tính thì kết quả kéo dài tuổi thọ 3 năm là 47% và 72%, còn sau 5 năm là 30% và 55%.Tác giả nhận xét rằng sở dĩ đạt được kết quả trên là do tính chất tổ chức học của u, do tác dụng của neutron so với photon với các tế bào thiếu oxy.- Nếu điều trị bằng phẫu thuật đơn thuần thì chỉ nên áp dụng đối với các khối u còn bé, cha lan ra vùng xoang hoặc các tổ chức lân cận. Kết quả tốt nhất là đối với loại ung thư biểu mô của hạ tầng cấu trúc, từ 30-50% có thể sống hơn 5 năm.- Điều trị phối hợp: Nếu phối hợp điều trị phẫu thuật với tia xạ thì rõ ràng là kết quả đạt cao nhất so với hai phương pháp trên. Vấn đề là tia xạ trước hay phẫu thuật trước. Nhiều báo cáo cho thấy kết quả của tia trước hay phẫu thuật trước đều không khác nhau mấy. Lập luận của trường phái tia xạ trước là cốt làm bé lại khối u, nhất là tiêu diệt các bệnh ung thư rất bé ở rải rác xung quanh tổn thương chính mà mắt thường không thấy được và có thể lan toả ra xa trong khi phẫu thuật. Trường phái tia xạ sau khi mổ nhấn mạnh tính chất kháng tia của khối u đã lan vào xương, ngoài ra còn nhận xét rằng mổ trước thì vết mổ sẽ liền tốt hơn. Phối hợp tia xạ sau khi mổ là phương thức điều trị phổ biến.- Phối hợp phẫu thuật với tia xạ đối với ung thư biểu mô vùng mũi xoang nói chung có thể đạt kết quả sống trên 3 năm khoảng 55% và sau 5 năm khoảng 48% (viện Gustave Roussy ở Pháp năm 1990). Gần đây, nhiều tác giả Nhật bản (Yamashta, Sato, Sakai, Shibuya và cộng sự) đã có nhiều báo cáo nói rõ kết quả của việc sử dụng hoá chất (dùng một chất hay nhiều chất) phối hợp phẫu thuật và tia xạ đã nâng cao hiệu quả điều trị cũng như tránh được một phẫu thuật quá rộng (thay thế một phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ xương hàm trên bằng một phẫu thuật cắt bỏ một phần xương hàm) những kết quả này đang còn trong giai đoạn thực nghiệm và có nhiều ý kiến khác nhau, tuy nhiên việc sử dụng hoá chất được áp dụng rộng rãi ở nhiều nớc trong lĩnh vực này.5. Ung thư xoang trán: Loại ung thư này hiếm gặp, thường thứ phát từ xoang sàng thâm nhiễm lên, chủ yếu là người lớn và cả hai giới đều mắc bệnh như nhau, về tổ chức học loại ung thư biểu mô chiếm khoảng hơn 80%, còn sacoma thì rất hiếm.5.1. Triệu chứng lâm sàng: Ở giai đoạn đầu, các triệu chứng giống như một viêm xoang trán mạn tính hoặc viêm xoang trán có mủ. Phần lớn bệnh nhân khi đến khám thường ở giai đoạn muộn, nên các triệu chứng rầm rộ hơn như đau đầu dữ dội, hoặc u đã phá vỡ thành trước xoang trán làm cho vùng rễ mũi và vùng da ở góc trong lông mày bị đẩy phồng.5.2. Chẩn đoán: Dựa vào các triệu chứng khám lâm sàng, bệnh tiến triển nhanh chóng, dễ phá vỡ các thành xương để thâm nhiễm vào các vùng lân cận, trên phim X - quang thấy rõ các thành xương bị phá huỷ.Chẩn đoán phân biệt: - Ở giai đoạn đầu, cần phân biệt với một viêm xoang mạn tính, với u xoang trán. Các bệnh này có lịch sử bệnh và tiến triển bệnh lâu năm, các triệu chứng không rầm rộ, trên phim X- quang có hình ảnh mờ đều không có hiện tượng phá huỷ xương. - Ở giai đoạn rầm rộ cần phân biệt với u nhày xoang trán, có tiền sử kéo dài hàng năm, có khi 8-10 năm, thể trạng toàn thân không ảnh hưởng gì, khám lâm sàng và X- quang có các dấu hiệu đặc trưng của u nhày (u mềm, ấn vào có cảm giác như vỏ quả bóng bàn, chọc dò bằng kim to hút ra được dịch nhày, trên phim X- quang thành xương bị ăn mòn chứ không bị phá huỷ nham nhở...).5.3. Điều trị và tiên lượng: Chủ yếu là phẫu thuật phối hợp tia xạ, nhưng phần lớn bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn nên khả năng điều trị rất hạn chế và bệnh nhân thường chết do viêm màng não hoặc thâm nhiễm vào não.6. Ung thư xoang bướm: Cũng rất hiếm gặp, thường là ung thư biểu mô, rất ít sacoma.6.1. Triệu chứng: Ở giai đoạn đầu các triệu chứng rất kín đáo và nghèo nàn, đến giai đoạn rõ rệt thì triệu chứng rất giống như một viêm xoang bướm có mủ, nhưng diễn biến nhanh và nặng hơn, bệnh nhân đau đầu liên tục và sau đó u lan rộng gây nên các triệu chứng nặng như: viêm thị thần kinh dẫn đến mù, viêm màng não, viêm tắc tĩnh mạch xoang hang và các hội chứng thần kinh khác. Ngoài ra thể trạng toàn thân suy sụp và thường kèm theo bội nhiễm.- Soi mũi sau hoặc qua ống soi vòi Eutasche (salpingoscopie) có thể thấy rõ tổ chức sùi ở lỗ xoang bướm.- Trên phim Hirtz và sọ nghiêng thấy được bóng mờ của khối u và hiện tượng phá huỷ xương.6.2. Chẩn đoán: Trong thực tế bệnh nhân đến khám ở giai đoạn muộn nên chẩn đoán không phức tạp lắm, nhất là bệnh cảnh ở giai đoạn cuối, ung thư đã lan rộng ra các vùng lan cận.6.3. Điều trị: Cho đến nay phương pháp điều trị ung thư vùng xoang bướm (nguyên phát hay thứ phát) còn gặp nhiều khó khăn và kết quả rất hạn chế vì vị trí giải phẫu của khối u cũng như giai đoạn muộn của bệnh nhân khi đến khám, phần lớn chết do biến chứng não.7. Các loại sacoma vùng xoang mặt: Các xoang mặt có nhiều loại sacoma khác nhau, chẩn đoán hoàn toàn phải dựa vào kết quả của tố chức học.Trên thực tế, loại sacoma này cũng hiếm gặp, theo thống kê của nhiều tác giả thì rất khác nhau, chiếm tỷ lệ trong các ung thư xoang mặt từ 7-15%. Thường gặp là sacoma xơ (fibrosarcomes), sacoma sụn (chondrosarcomes), sacoma xương, sacoma cơ vân (rhabdomyosarcomes), sacoma mạch (angiosarcome)...7.1. Triệu chứng: Tuỳ theo vị trí thâm nhiễm của u mà các triệu chứng lâm sàng khác nhau (như ung thư xoang sàng, ung thư xoang hàm, xoang bướm, xoang trán, vùng hạ tầng cấu trúc...). Đặc biệt sacoma khác với loại ung thư biểu mô là bệnh tiến triển rất nhanh, hay gặp ở trẻ em và người già (trước 15 tuổi và sau 65 tuổi) nhưng cũng có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào.7.2. Chẩn đoán: Chủ yếu là dựa vào các triệu chứng lâm sàng nhất là các diễn biến bệnh nhanh chóng, dựa vào kết quả sinh thiết và phim X- quang.7.3. Tiến triển bệnh: Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời thì bệnh phát triển rất nhanh tại chỗ và sớm có di căn xa (hay gặp là phổi và xương).7.4. Điều trị: Sacoma nói chung là nhạy cảm với tia xạ và hoá chất vì vậy điều trị chủ yếu là phối hợp tia xạ với hoá chất. Phương pháp phối hợp lệ thuộc vào giai đoạn bệnh cũng như sở trường của thày thuốc lâm sàng, có thể tia trước hoặc điều trị hoá chất trước, hoặc phối hợp xen kẽ hóa chất-tia xạ-hoá chất.7.5. Kết quả điều trị: Nói chung bệnh sẽ thuyên giảm rất nhanh, kết quả trước mắt rất đáng khích lệ nhưng tỉ lệ tái phát tại chỗ hoặc di căn cũng hay gặp, nhất là trong vòng 2 năm đầu sau khi điều trị vì vậy bệnh nhân cần được theo dõi thường xuyên để kịp thời xử lí nếu bị tái phát. Một số chủ trương dùng hoá liệu pháp định kỳ tiêm hoặc uống với liều lượng củng cố. Đây cũng là những ý kiến đang còn tranh luận
No comments:
Post a Comment